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Fibrosis quística - Síntomas respiratorios

Marzo 2015


La fibrosis quística es una enfermedad multisistémica, es decir, que se manifiesta en diferentes sistemas y aparatos del cuerpo humano. Son características las alteraciones llamativas de los órganos secretores de moco. Cuando detectamos algunos de estos síntomas a una edad temprana nos pueden inducir a pensar que nos encontramos frente a una afectación de fibrosis quística. Casos de muertes tempranas o enfermedades pulmonares en los ascendentes familiares. El hallazgo clínico más importante en el curso del cuadro clínico de esta patología, es la sudoración profusa y la elevada concentración de cloro y sodio en el sudor.

Síntomas respiratorios

En los primeros años de vida



La lesión anatomopatológica más precoz del pulmón es una bronquiolitis (obstrucción inflamatoria de las paredes de las pequeñas vías respiratorias). Con el tiempo la acumulación de moco y la inflamación se extiende a las vías respiratorias mayores provocando bronquitis.

En etapas posteriores


En los estados evolucionados, adquieren protagonismo los signos de destrucción de las vías respiratorias, como la obliteración bronquial y bronquiolectasias así como las bronquiectasias (que se localizan en los lóbulos superiores de ambos pulmones).

Las arterias bronquiales están aumentadas de tamaño y son tortuosas por lo que es frecuente la expulsión de sangre por la boca acompañando a la expectoración (hemoptisis). Acropaquia o dedos en palillo de tambor: suele ser un signo tardío pero cuando aparece en un niño debe hacernos sospechar la FQ. Síndromes febriles de repetición con fiebre alta.
En la fibrosis quística muy evolucionada aparece hiperinsuflación pulmonar y deformación torácica (aumento del diámetro anteroposterior) en tonel por cifosis dorsal y prominencia del esternón.

En las fases más evolucionadas de la enfermedad se desarrolla una insuficiencia respiratoria con hipoxemia (falta de oxígeno en la sangre) y progresiva instauración de hipertensión pulmonar, cor pulmonale y finalmente se produce la muerte del paciente.

Síntomas generales

  • Cansancio.
  • Bajo peso y complexión débil.
  • Diabetes: el páncreas suele ser pequeño, en la mayoría de las ocasiones quístico.
  • Artropatías.

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