Enfermedad de Behçet
- La enfermedad de Behçet es una enfermedad reumatológica que implica diferentes órganos y sistemas.
- La triada que la define clásicamente es la presencia de:
- aftas orales.
- aftas genitales.
- uveitis.
pero esta entidad puede
- También puede causar daños en el año sistema nervioso y provocar lesiones de otros sistemas.
- La enfermedad de Behcet se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos por lo que entra dentro del grupo de las vasculítis.
¿A quién afecta?
- Es más frecuente en países del mediterráneo oriental y en Japón.
- Existe un ligero predominio de varones entre los 20 y 30 años entre los afectados.
¿Se conocen las causas?
- Se trata de una enfermedad de origen desconocido, minoritaria, no contagiosa y crónica.
- Su origen es posiblemente autoinmune.
- Todavía se desconocen los factores que provocan esta disfunción inmunológica.
- Existe una cierte predisposición genética en algunos pacientes.
- Algunos posibles agentes infecciosos (virus herpes simple) también podrían estar involucrados.
Síntomas
- Es una enfermedad que cursa a modo de brotes.
Aftas bucales
- En prácticamente todos los casos, las aftas orales constituyen la primera manifestación de la enfermedad.
- Son de tamaño variable, entre 2 y 12 mm, con un fondo blanquecino.
- Se resuelven espontáneamente en un periodo variable de 3 a 30 días, sin dejar cicatriz.
- Estas úlceras son de carácter recidivante, con una frecuencia superior a 3 en 12 meses.
Aftas genitales
- Son de características similares, aunque menos frecuentes y con menor tendencia a la recidiva.
- Suelen aparecer más tarde que las aftas orales.
Afectación ocular
- La manifestación ocular más característica es la uveítis, que suele ser bilateral.
- Afecta con mayor frecuencia a la cámara posterior.
- Cuando aparece (60% de los casos) lo hace tiempo después de las aftas.
- Puede llegar a producir ceguera permanente.
- También pueden aparecer vasculitis u oclusiones de vasos retinianos, úlceras cornéales o conjuntivitis.
La afectación del sistema nervioso central
- Ocurre en alrededor de un 20 % de los casos.
- Pueden dejar secuelas, que pueden resultar incapacitantes.
- La forma más frecuente de aparición es la meningoencefalitis aunque también puede aparece en forma de oclusión de vasos cerebrales: trombosis venosa, infartos venosos, infartos cerebrales, vasculitis o aneurismas.
Afectación cutánea
- Nódulos subcutáneos.
- Nódulos ulcerados.
- Vasculitis cutáneas.
- En esta enfermedad es característico el fenómeno de patergia, que consiste en la aparición de una reacción inflamatoria alrededor de traumatismos mínimos.
Afectación articular
- La enfermedad puede producir afectación articular a través de la inflamación de membranas sinoviales (sinovitis).
- Generalmente se localizan en rodillas y tobillos.
Diagnóstico
- Es principalmente clínico ya que no existe ninguna prueba analítica, de imagen o histológica que resulte definitiva.
- Algunas pruebas analíticas, como la determinación de inmunoglobulinas y de complemento en la sangre que suelen estar elevados, o la presencia de anticuerpos contra células de la mucosa oral, pueden apoyar el diagnóstico.
- Dentro de la afectación de cada órgano, pueden resultar necesarias diferentes pruebas diagnósticas, como el análisis del líquido cefalorraquídeo o la resonancia magnética en la afectación neurológica, o el examen del fondo de ojo con fluoresceína en la forma ocular.
Tratamiento
- En las formas cutáneas es sintomático con pomadas de corticoides o soluciones de xilocaina.
- En las manifestaciones graves de la enfermedad, la uveitis y la neurológica, puede ser necesario el empleo de corticoide s por vía sistémica a dosis elevadas (1mg/kg/día), acompañado de inmunosupresores.
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