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Síntomas respiratorios de la fibrosis quística (FQ)
Mayo 2013
- La fibrosis quística es una enfermedad multisistémica, es decir, que se manifiesta en diferentes sistemas y aparatos del cuerpo humano
- Son características las alteraciones llamativas de los órganos secretores de moco
- Cuando detectamos algunos de estos síntomas a una edad temprana nos pueden inducir a pensar que nos encontramos frente a una afectación de fibrosis quística
- Casos de muertes tempranas o enfermedades pulmonares en los ascendentes familiares
- El hallazgo clínico más importante en el curso del cuadro clínico de esta patología, es la sudoración profusa y la elevada concentración de cloro y sodio en el sudor
Síntomas respiratorios
En los primeros años de vida
- Problemas respiratorios frecuentes o crónicos: sinusitis crónica, bronquitis, neumonías recurrentes o patologías similares
- Tos y expectoración
- Sibilancias y dificultad respiratoria ya desde el período de la lactancia (es importante en este momento hacer el diagnóstico diferencial con el asma)
- Pólipos nasales en un 30% de los casos
- La lesión anatomopatológica más precoz del pulmón es una bronquiolitis (obstrucción inflamatoria de las paredes de las pequeñas vías respiratorias)
- Con el tiempo la acumulación de moco y la inflamación se extiende a las vías respiratorias mayores provocando bronquitis
En etapas posteriores
- En los estados evolucionados, adquieren protagonismo los signos de destrucción de las vías respiratorias, como la obliteración bronquial y bronquiolectasias así como las bronquiectasias (que se localizan en los lóbulos superiores de ambos pulmones)
- Las arterias bronquiales están aumentadas de tamaño y son tortuosas por lo que es frecuente la expulsión de sangre por la boca acompañando a la expectoración (hemoptisis)
- Acropaquia o dedos en palillo de tambor: suele ser un signo tardío pero cuando aparece en un niño debe hacernos sospechar la FQ
- Síndromes febriles de repetición con fiebre alta
- En la fibrosis quística muy evolucionada aparece hiperinsuflación pulmonar y deformación torácica (aumento del diámetro anteroposterior) en tonel por cifosis dorsal y prominencia del esternón
- En las fases más evolucionadas de la enfermedad se desarrolla una insuficiencia respiratoria con hipoxemia (falta de oxígeno en la sangre) y progresiva instauración de hipertensión pulmonar, cor pulmonale y finalmente se produce la muerte del paciente
Síntomas generales
- Cansancio
- Bajo peso y complexión débil
- Diabetes: el páncreas suele ser pequeño, en la mayoría de las ocasiones quístico
- Artropatías
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Véase también
Comunidad de asistencia y consejos.
Publicado por
DRA. MARNET
